Кровосмешение. О вреде кровосмешения

Король Франции Людовик XIV и король Испании Филипп IV встретились на острове Фазанов, чтобы заключить Пиренейский мир, частью которого был брак Людовика с дочерью Филиппа, Марией Терезией.

Династический брак — брак между членами правящих династий. В некоторых государствах монархам прямо не допускалось вступать в брак представителями более низкого происхождения, но в большинстве случаев подобные союзы заключались исходя из политических интересов или сложившихся традиций.В истории человечества заключение династических браков прослеживается с конца бронзового века, однако в Европе эта практика получила наибольшее распространение со Средних веков до середины XX века. За их счет монархи стремились достичь большего влияния как для себя лично, так и для своей династии, что в результате становилось как причиной новых войн, так и способом из избежать. Также брак становился способом получить право претендовать на чужой трон или часть территорий в случае, если предыдущий монарх не оставил после себя прямых наследников. С течением времени, из-за относительно ограниченного числа потенциальных супругов, генофонд многих правящих семей становился всё беднее, пока все европейские королевские династии не оказались родственниками. Это также привело к тому, что многие генеалогически ветви имели общего предка. Проявлением близкородственных связей, как считается, стала выпяченная челюсть представителей Габсбургов, хотя никаких генетических доказательств этому не представлено. В качестве другого примера часто называют гемофилию цесаревича Алексея.

Николай II и Аликс Гессен-Дармштадтская были троюродными братом и сестрой по общей прабабушке Вильгельмине Баденской

Помимо союзов, заключаемых между различными правящими династиями, практиковались браки между членами одной династии. В результате таких браков в настоящее время десять монархий Европы начиная с 1939 восходят к одному общему предку, Иоганну Вильгельму Фризо, принцу Оранскому

Родовод испано-австрийская ветвь

Некоторые династий придерживались концепции строго королевских браков. Бернадоты, Габсбурги, сицилийские и испанские Бурбоны, Романовы приняли особые законы, которыми определялись возможные династические браки. Во главу ставилось равное происхождение, что исключало из претендентов всех, кроме лиц монаршеского достоинства, даже самым знатных вельмож.В случае заключения недопустимого брака, он становился морганатическим, то есть ни супруга, ни дети от брака не имели права претендовать на трон, хотя в реальности случалось множество исключений.

Карл II Безумный - последний представитель династии Габсбургов в Испании.С рождения был инвалидом, поражённым самыми разнообразными заболеваниями, включая эпилепсию (это было вызвано многочисленными близкородственными браками между испанской и австрийской ветвями Габсбургов — его коэффициент инбридинга был 25 %: такой же показатель у детей, родившихся в результате инцеста между братом и сестрой

Дом Габсбургов считался самой мощной династией в средневековой и ренессансной Европе. В начале XII века семейство доминировало в Швейцарии, Австрии, Венгрии, Италии, Испании. К XVI веку представители династии уже расширили влияние на Филиппины и Америку. Тем не менее, их успешное правление имело драматический конец из-за проблем с инбридингом (близкородственными брачными связями).

Король Карл V, положивший начало вырождению династии Габсбургов

Характерна в этом отношении история дома Габсбургов, где члены королевской семьи не раз сочетались между собой родственными браками: так, Филипп П в первом браке был женат на двоюродной сестре, во втором - на племяннице; его сын Филипп III - на двоюродной сестре, Филипп IV - на племяннице. Известны потомки этих королей, представлявшие собой глубоких олигофренов, неспособных к какой бы то ни было деятельности.
Отличительными особенностями представителей династии Габсбургов были выпирающий подбородок и губы, а также высокая смертность среди новорожденных детей. К тому моменту, когда родился последний представитель рода, занимавший испанский престол, Карл II, коэффициент инбридинга составлял 25 %, т. е. почти 80% браков заключалось между близкими родственниками.

Генеалогическое древо династии Габсбургов.

Карл II стал самой наглядной жертвой длительного кровосмешения. С самого рождения у короля был целый «букет» различных заболеваний, в том числе и эпилепсия. Если среднестатистический человек в пятом поколении может похвастаться 32 разных предками, то у Карла II их насчитывалось только 10, причем 8 из них вели свое начало от королевы Хуаны I Безумной.

Отец Филип IVи Карл II - король Испании (1661-1700).

Из-за такого сильного кровосмешения пострадала внешность короля. Характерный подбородок Габсбургов у Карла II приобрел гипертрофированную форму. Его вытянутая нижняя челюсть и язык не позволяли королю нормально пережевывать пищу и изъясняться. При росте 192 см король еще имел и очень большую голову. Монарх стал ходить и заговорил очень поздно. Так случилось еще и потому, что Карл II был долгожданным наследником. Его братья и сестры рано умерли, поэтому с королем до 10 лет обращались как с младенцем.

сын-Карл II Испанский - последний представитель Дома Габсбургов. Наследник появился на свет 6 ноября 1661 года. Карл II был с рождения слабым и больным. По нему было видно, к чему привела традиция династии Габсбургов выбирать себе супругов среди близких родственников. В то время как обычный человек в пятом поколении имеет 32 различных предка, у Карла II по причине близкородственных браков в роду их было только 10, и 7 из его 8 прадедов и прабабок произошли от Хуаны I Безумной.

дочурка-Маргарита Тереза Испанская

Пока его мать, королева-регент Марианна управляла государством, Карл II играл во дворце с карликами. Короля ничему не обучали, а только заботились о его здоровье. Это проявлялось в проведении обрядов экзорцизма (изгнания бесов). Из-за этого Карл II получил прозвище El Hachizado, или «Зачарованный».

Король умер в возрасте 38 лет, что было даже слишком большим сроком для людей с таким количеством заболеваний. Он не оставил наследников, т. к. не был способен к зачатию. Так, некогда самая влиятельная правящая династия Европы в буквальном смысле выродилась.

Карл II в зрелом возрасте.

За время 35-летнего правления Карла II Испания была разорена. Она превратилась во второразрядную страну. Когда короля не стало, страну буквально стали «разрывать» на части, что привело к началу Войны за испанское наследство.

Но самое удивительное - это существование замкнутых религиозных общин в многомиллионном Лондоне, а также в США. К ним относится, например, секта мен-нонитов (восемь тысяч человек), ведущая свое происхождение от немногочисленных эмигрантов, прибывших в Северную Америку еще в ХVIII веке. Исследователи, изучавшие заболеваемость в подобных изолированных общинах с высоким процентом родственных браков, неизменно отмечали там и более высокий, чем обычно.
Почему же родственный брак становится опасным для потомства даже в тех случаях, когда оба супруга как будто вполне здоровы?

Дело в том, что существует группа наследственных болезней, обусловленных патологическими изменениями генов, ответственных за те или иные признаки или особенности организма.Причем характерно следующее: один измененный ген еще никак себя не проявляет, его носитель и сам остается здоровым, и его ребенку тоже не угрожает наследственное заболевание. Но если по воле случая супругами станут два носителя подобных одинаково измененных генов, возникает ситуация, опасная для потомства.

мать- родная племянница отца -Марианна Австрийская

Правда, даже в таком браке развитие наследственного заболевания не обязательно. И вот почему: у носителей измененных генов лишь половина половых клеток отмечена этими изменениями. Не исключено, что зародыш начнет развиваться из двух нормальных клеток, и тогда ребенок родится здоровым, так как он не получил от родителей измененного гена.Второй вариант: зародыш развивается из нормальной клетки и клетки, несущей измененный ген. Тогда ребенок тоже будет здоровым, но станет таким же скрытым носителем, как и его родители.

Брак двух здоровых людей с одинаковым скрытым изменением гена - явление редкое. Но вероятность подобной поистине роковой встречи возрастает, если женятся кровные родственники, то есть люди, имеющие одного или нескольких общих предков, от которого тот и другой могли унаследовать измененный ген.Во многом именно поэтому инцестные браки, то есть супружеские союзы родственников первой степени (родители и их дети, родные братья и сестры), запрещены законодательством большинства стран.

Юридических запретов на браки более дальних родственников обычно не существует, так как они менее рискованны для потомства. Однако в некоторых странах и для таких супружеских союзов предусмотрены ограничения.

Инбридинг Габсбургов - далеко не единственный случай кровосмешения. В борьбе за власть и «за чистоту крови» заключались инастические браки

Монархия ассоциируется с неограниченной властью, богатством и … кровосмешением. Последнее связано с тем, что монаршие семьи стремились не запятнать свою родословную и сохранить власть неприкосновенной. Правда, династические браки зачастую имели весьма плачевные последствия.

1. Африканская королева дождя

Для африканских монархий династические браки не являлся чем-то из ряда вон выходящим. Исключением не стала и династия Мономотапа в Зимбабве. У одного из правителей Мономотапа было более 3000 жен. При этом старшими женами в этом гареме были… его сестры и дочери.

Традиция кровесмешения Мономотапа также нашла отражение в истории происхождения «Королев дождя» племени Балобелу. Королева дождя исторически считалась могущественным правителем и магом, насылающим дождь или засуху на своих друзей или врагов. Легенды рассказывают, что власть была передана первой королеве дождя, принцессе Джугундини, когда она родила ребенка от своего брата.

2. Клеопатра

Клеопатра VII - одна из самых известных женщин, взошедших на трон. О её красоте слагали легенды. Но один факт о ней всё же умалчивают: согласно семейной традиции, Клеопатра побывала замужем за обоими своими братьями - Птолемеем XIII и Птолемеем XIV. В династии Птолемеев путем смешанных браков веками сохраняли власть и богатство, а члены царской семьи часто прибегали к убийству, чтобы сохранить свой статус. Так и Клеопатра, в стремлении к власти, убила своих братьев-мужей и сестру.

3. Инцест как монаршая привилегия

На Гавайях во времена монархии инцест был привилегией королевской семьи. Одним из примеров является принцесса Нахиенаена, родившаяся в 1815 году. По некоторым данным, у нее с ранней юности были романтические отношения с родным братом.

Христианские миссионеры, чье влияние существенно возросло на островах к тому времени, начали бурно протестовать, когда узнали, что Нахиенаена и ее брат, принц Кауикеаоули (позже известный как Камеамеа III) собираются вступить в брак и родить наследника. Тем не менее, у пары родилась дочь, которая умерла через год после рождения, а вскоре скончалась и безутешная Нахиенаена.

4. Кровосмешение как прямой путь на трон

Во период заката империи инков у знати были приняты смешанные браки, хотя для для остальных членов общества кровосмешение было запрещено. К тому же у многих знатных людей было несколько жён, да ещё наложницы. В результате начало возникать много спорных моментов по поводу наследования. Было установлено правило, что дети, родившиеся от двух царственных особо имеют преимущественное право на трон.

5. Кровесмешение по-португальски

Мария I (или Мария Безумная) стала первой в истории правящей королевой Португалии. Несмотря на чрезвычайную набожность, она вышла замуж за своего собственного дядю дона Педру (при коронации он получил имя Педру III) в 1778 году. Педру III был младшим братом отца Марии, а на момент свадьбы ему было 43 года, тогда как Марии - 26. Семейные отношения стали еще более запутанными, когда их сын и наследник Жозе женился на своей тете (сестре Марии) Бенедите. На тот момент Жозе было лишь 15 лет, а Бенедите - 30. Как это часто бывает при кровосмешении, детей в этом браке не было, а сам Жозе умер в 26 лет.

6. Тётка и бабушка австрийского императора

Родословная императрицы Австрии Елизаветы запутана до невозможности. Ее мать Людовика Баварская (состоявшая в браке с двоюродным братом) была одной из 13 детей короля Баварии Максимилиана I. Сестра Людовики Софи вышла замуж за Франца Карла, эрцгерцога Австрийского, а их сын, Франц Иосиф, впоследствии стал императором Австрии и королем Венгрии. Людовика хотела выдать замуж за императора свою другую дочь (Элен), но Франц-Иосиф влюбился с первого взгляда в Элизабет и вскоре женился на ней.

Брак оказался катастрофой. Элизабет ненавидела придворную жизнь и постоянно не ладила с тетей и свекровью, эрцгерцогиней Софи. Дочь Елизаветы вышла замуж за своего троюродного брата, Леопольда, а еще одна сестра Софи и Людовики (Каролина) вышла замуж за Франца II, деда Франца Иосифа. Другими словами, Каролина была одновременно теткой и бабушкой императору, а также сестрой и свекровью эрцгерцогине Софи.

7. Король Рама V - брат-муж

Короля Рама V или Чулалонгкорна часто описывают как реформатора и талантливого дипломата, который сумел спасти Сиам от колонизации. Он отменил рабство и полностью изменял госсистему Сиама. При Рама V в стране впервые появились государственные больницы и железные дороги. При этом у Чулалонгкорна было 77 детей от 153 наложниц и 4 жен. Роль королевы Сиама могла достаться только особе королевской крови, поэтому Чулалонгкорн выбрал в качестве официальных жен своих четырех сестер.

8. Древний Рим

Знаменитый правитель Нерон на самом деле происходил из плебейского рода Димициев. Его мать Агриппина вышла замуж за своего дядю, императора Клавдия и уговорила его усыновить Нерона, чтобы укрепить право сына на престол. На этом Агриппина не остановилась и последовательно избавилась от всех претендентов на престол. Череда внезапных смертей и самоубийств завершилась вполне логично - смертью самого императора Клавдия, который якобы отравился грибами.

Так внезапно в 16 лет Нерон возглавил Римскую империю. Сохранились записи историка и политика Тацита, который заявлял о противоестественной близости матери с сыном и их публичных страстных поцелуях. Это стало настолько тревожным, что любовник Нерона Акте предупредил его: «Армия не потерпит такого богохульства», имея в виду инцест, который был табу в Риме. Тем не менее, Агриппина постоянно плела интриги против женщин, которые появлялись у ее сына, и делала все, чтобы положить конец этим отношениям. Так продолжалось до тех пор, пока Нерон не организовал убийство своей матери в 59 году нашей эры.

9. Кузен из России

Принцесса Виктория Мелита, внучка королевы Виктории, отметилась тем, что вышла замуж не за одного, а за двух двоюродных братьев. Началось все с того, что королева Виктория в 1894 году решила выдать замуж свою внучку за своего же внука Эрнста Людвига, Великого герцога Гессен. Брак оказался несчастливым, несмотря на то, что у пары появилась дочь Елизавета. Через 3 года Виктория Мелита застукала своего мужа в постели с его слугой. Она хотела развестись, но королева Виктория запретила развод.

После смерти королевы Виктории пара развелась на законных основаниях и принцесса Виктория вышла замуж за любовь всей своей жизни: еще одного двоюродного брата, на этот раз по линии матери. Великий князь Кирилл Владимирович не получил разрешения на этот брак от царя Николая II и был изгнан из России на 5 лет. В конце концов, паре разрешили вернуться в Россию.

10. Королева Виктория

Королева Виктория всегда считала, что смешанные браки между европейскими королевскими семьями станут гарантом мира и политической стабильности. Это привело к тому, что ее девять детей (а потом и внуки) были успешно «распределены» практически по каждой королевской семье в Европе. Их потомки впоследствии вступали в брак друг с другом, что привело к распространению гемофилии среди монарших семейств.Так, все пять внуков и один ребенок Виктории умерли из-за осложнений, связанных с гемофилией.

Кровосмешение или инцест – это брак между людьми, состоящими в кровном родстве. Родные брат и сестра сочетаются браком, отец женится на дочери – всё это и есть инцест, который переводится с латинского языка как «преступный» или «греховный» брак. Если же узами Гименея соединяются двоюродные или троюродные братья и сёстры, то в некоторых странах, в том числе и европейских, подобное деяние не является преступлением.

Если же обратиться к истории, то в Древнем Египте подобные браки были обязательны среди царствующих особ. Считалось, что свою божественную кровь фараоны не имеют права разбавлять кровью других людей. Данная точка зрения превалировала и при дворах македонских царей, и в империи Инков.

Те же Птолемеи, получившие власть над Египтом после смерти Александра Македонского, придерживались браков, основанных на кровосмешении. Родные братья женились на родных сёстрах. Таким способом появилась на свет и Клеопатра, которую считают самой знаменитой женщиной, жившей в начале новой эры.

Библейский герой Лот предаётся греху кровосмешения со своими дочерьми
Ну и что? Подумаешь, кровные родственники женились друг на друге. К этому их побуждали определённые условности и правила, которые необходимо было соблюдать в то далёкое время. Ведь обычаи у всех народов разные. У кого-то именно кровосмешение считалось в порядке вещей. В наши дни мормоны, имея гражданство США, сочетаются браком с 14-летними девушками, да ещё содержат целые гаремы таких жён. У всех в головах свои тараканы, так что нечего тут демагогию разводить.

Если отбросить нравственную составляющую, то инцест не представляет собой что-то ужасное. И у близких родственников, и у дальних, и у людей абсолютно разных генеалогических линий рождаются дети. В этом нет ничего плохого, так как люди просто обязаны продолжать свой род. Однако во все века существовали народы, которые не допускали браки между юношами и девушками, связанными кровными узами. В наши дни церковь и медицина также категорически против подобных уз.

Кровосмешение и наследственные заболевания

Почему же кровосмешение вызывает такую негативную реакцию? Всё упирается в наследственность. В наши дни то, о чём в древности могли только догадываться, нашло своё научное объяснение. Стало оно возможным, благодаря генетике.

Она утверждает, что инцест ведёт к генетической чистоте. При этом наследственные признаки проявляются очень ярко. Хорошо, если они позитивные, а если негативные. К примеру, у отца с матерью наблюдается комбинация генов, уменьшающая жизнестойкость организма. Для их ребёнка она может оказаться смертельной или стать причиной врождённого уродства и серьёзного психического заболевания.

Подобные риски характеризует коэффициент инбридинга. Инбридинг – это скрещивание близких родственников и удваивание однородных генов у их детей. У дяди и племянницы он равен 0,125. У двоюродных братьев и сёстёр – 0,062. У троюродных родственников – 0,032. В четвёртом колене коэффициент равен 0,016. Эти цифры показывают, сколько похожих генов (с одинаковыми наследственными признаками) в зависимости от близости родства находится в организме.

Из этого следует вывод, что при кровосмешении вероятность появления на свет больного потомства тем выше, чем ближе родство мужа и жены. Дело тут в том, что в их генетическом аппарате может оказаться «бракованный» ген. Он бывает доминантным или рецессивным. «Больной» доминантный ген всегда подавляет своего «здорового» коллегу. То есть в данном случае степень родства не имеет никакого значения.

«Бракованный» участок молекулы ДНК может несколько поколений быть рецессивным, а затем превратиться в доминантный. В этом случае ребёнок получит какое-нибудь наследственное заболевание. При этом мама вообще может быть урождённой африканкой, а папа жителем Бразилии.

Инцестный брак
Но если у близких родственников, вступивших в брак, присутствует один и тот же рецессивный ген, то в результате оплодотворения родится больной ребёнок, так как этот ген некому будет подавлять. Зарождающаяся жизнь окажется абсолютно беззащитной перед каким-то страшным заболеванием.

К примеру, существует редкая болезнь, носящая название хорея Гентингтона или Хантингтона – это одно и то же. Провоцирует её всего лишь один «бракованный» ген. Человек, ставший его обладателем, обрекается на ужасную смерть. До 35 и даже 50 лет носитель смертоносной болезни может быть абсолютно здоров.

Коварный удар наносится неожиданно. У больного теряется память, нарушается речь, наступает паралич всего тела. Это сопровождается страшными физическими болями. Исцелить беднягу не возможно, можно лишь слегка облегчить его страдания, вводя сильные обезболивающие. Но в любом случае больной умирает.

Теперь представим, что в генетическом аппарате женщины есть такой ген. Он является рецессивным и никак себя не проявляет. Достигнув брачного возраста, женщина выходит замуж за человека, который с ней никакими родственными узами не связан. Естественно, «нормальный» ген мужа подавит «больной» рецессивный ген жены, и ребёнок родится здоровым.

Но если эта женщина выйдет замуж за своего ближайшего родственника, у которого также имеется рецессивный «больной» ген, то ребёнок получит ужасную болезнь по наследству от обоих родителей. Вот почему кровосмешение порицается медициной и церковью. Ведь у посторонних людей «больные» гены могут совпасть очень и очень редко, а у родственников подобная вероятность чрезвычайно высокая.

Именно подобным образом наследуются глухота, немота, нарушения нервной системы и другие тяжёлые заболевания. Инцест провоцирует выкидыши и неизлечимые пороки. Но делать трагедию из кровных браков не следует. По статистике лишь 20% новорождённых получают какие-либо наследственные отклонения. 30% – это абсолютно здоровые дети. А вот носителями рецессивного гена становятся 50% новорождённых.

В то же время скрещивание двух абсолютно разных генеалогических линий также не даёт 100% гарантию, что родится абсолютно здоровый ребёнок. Среди таких детей неизлечимо больных тоже хватает. Ведь рецессивный «больной» ген может в любую минуту превратиться в доминантный. Врачи при этом сделать ничего не смогут, так как весь процесс проходит на молекулярном уровне.

Кровосмешение и интеллект

Теперь давайте посмотрим на кровосмешение несколько под иным углом зрения. Поговорим не о заболеваниях, а о наследственных умственных способностях. Оказывается, интеллект при инцесте очень активно передаётся по наследству. Например, среди родственников Иоганна Себастьяна Баха насчитывалось 47 профессиональных музыкантов. В этом многочисленном семействе были приняты браки между двоюродными братьями и сёстрами.

Посмотрим на генеалогические линии Льва Толстого и Александра Пушкина. Их прабабушки являлись родными сёстрами. Кстати, совсем недавно был проведён анализ родословных многих выдающихся людей прошлого. Так вот, исследования показали, что у 50-летних отцов вероятность появления на свет талантливого ребёнка в 20 раз выше, чем у молодых 20-летних пап.

Данные результаты и кровосмешение никак не связаны. Это просто лишний раз подчёркивает сложный и многообразный мир генетики. Он до краёв наполнен разными неожиданностями и сюрпризами. А поэтому даёт огромное поле деятельности для исследователей.

КРОВОСМЕШЕНИЕ , инцест, термин для обозначения половой связи между,близкими родственниками, запрещаемой законом. В прежнее время очень много говорили о вреде К. для потомства; самые тяжелые б-ни (калеки, идиоты, глухонемые; душевнобольные, слепые) у потомства считались следствием родственных браков родителей; говорилось о «вырождении» потомства вследствие К. родителей. Как доказательство правильности такого мнения приводили: 1) с древних времен вошедшее в законодательство многих народов запрещение родственных браков, стало-быть исторически в опыте народов сложившееся мнение о вреде таких браков; 2) большой процент родственных браков среди тяжелых хрон. б-ных. Убеждение, что К. якобы ведет к вырождению потомства, отразилось у большинства народов в обычаях и законодательствах, ка- сающихся брака. Еще в древности К. запрещалось законом Ману (индусы), Моисея (более толерантные запрещения) и у германцев до принятия, ими христианства. Взгляд древних греков на К. как на квалифицированное преступление сказался в мифе об Эдипе. С другой стороны нужно отметить, что в древности не всюду запрещались родственные браки: многие древние культурные народы не знали такого запрещения, а у нек-рых родственные браки были в обычае для поддержания качества знатных родов; у египтян, персов, в Перу, у мексиканских индейцев и у мн. др. не запрещались не только браки братьев и сестер, но браки отца и дочери, матери и сына. У египетских фараонов часто имели место родственные браки. В династии Птоломеев в течение 13 поколений заключались браки между братьями и сестрами; знаменитая Клеопатра происходила от брака брата и сестры. Инки Перу в течение 14 поколений заключали браки между братьями и сестрами, и «вырождения» не наступало. Современные данные биологии и генетики заставляют скептически относиться к традиционно строгим взглядам на К. Кинг (King) в течение 25 поколений спаривал крыс от одной и той же пары, получив 25.000 крыс, и не видел никакого вырождения. Кастль (Castle) разводил Drosophila в течение 59 поколений в самом тесном родстве безо всяких вредных последствий. В отношении растений и животных можно считать установленным, что инбридинг (см.) вредного действия на потомство не оказывает. В медицине приводятся различные данные о влиянии родственных браков на потомство; напр. Ленц (Lenz) при глухонемоте находит до 7 % родственных браков родителей глухонемых, а Буден (Boudin)- даже 28%; при retinitis pigmentosa процент родственных браков доходит до 27. Майе (Mayet) исследовал в этом отношении 16.41 в душевнобольных в психиатрических заведениях Пруссии, причем разделил всех душевнобольных на имеющих наследственное отягощение и не имеющих такового и сравнил цифры родственных браков у них с цифрой родственных браков во всем населении Пруссии. В населении Пруссии родственные браки встречаются в 6,47%. У душевнобольных без наследственного отягощения родственные браки встретились в 3%, у эпилептиков-в 2,9%, у идиотов-в 11,5%; при наследственном отягощении при душевных б-нях-в 14,2%, при эпилепсии- в 11,7 %, при идиотизме-в 21,6%. Майе"при-шел к заключению, что К. вообще играет очень малую роль в происхождении б-ни (из 16.416 душевнобольных только 237 оказались происходящими от родственных браков, а всего в Пруссии имеется до 2 млн. лиц, происходящих от таких браков). В наст, время благодаря знанию законов наследственности (см. Менделизм, Генетика) стало ясным, что если в семье имеются задатки какой-либо б-ни в скрытом рецессивном состоянии, то при родственных браках создается возможность перехода их в гомозиготное состояние, возможность выявления б-ни. При сравнительной редкости данных;9б задатков вообще, в населении эти б-ни естественно проявляются гл. обр. при родственных браках, т. к. в иных случаях встреча двух рецессивных гетерозигот с данным признаком редко возможна. «Частота родственных браков у родителей ожидается тем чаще, чем реже встречается данный рецессивный признак в населении» (Ленц). Римское право различало: 1) incestus juris gentium (половая связь между родственниками по восходящей и нисходящей линии, затем между братьями и сестрами); 2) incestus juris civilis (половая связь между лицами, к-рым по римским законам не разрешалось вступать в брак). Среди диких племен К. то допускалось то запрещалось. По мнению нек-рых этнографов (Альберти, Фрич) обычное право, предписывающее невестке избегать восходящих родственников мужа, а зятю-восходящих родственников жены, также объясняется стремлением предупредить К. Этот обычай практикуется среди якутов, остяков, монголов, бурят, калмыков, индейцев, китайцев, негров и др. Магометанство тоже запрещает К. между кровными родственниками до 4-й степени (поколения). В средние века каноническое право первоначально считало К. половую связь при всех степенях родства и свойства, «пока их проследить можно». Позже (1216) при Иннокентии III предел К. был ограничен.- Многие новейшие законодательства, рассматривают К. в качестве самостоятельного преступления, но в то же время суживают степень родства и свойства, при наличии к-рых оно подлежит наказанию. В частности по германскому уголовному уложению К. между родственниками и свойственниками (напр. свекор и сноха) в восходящей и нисходящей линии, а равно между братьями и сестрами, карается заключением в исправительном арестном доме до 5 лет или тюрьмой до 2 лет. В Австрии (1919) за К. между родственниками в восходящей и нисходящей линии полагается тюрьма от 6 месяцев до 1 года. Во Франции во время Великой французской революции К. было исключено из числа наказуемых деяний. Code penale 1810 г. тоже о нем не упоминает. Закон 1863 г. предусматривает нек-рые случаи К., но лишь как условие, повышающее наказание. По более позднему Code civile (1921) брак запрещается 1) между всеми родственниками и свойственниками по восходящей и нисходящей линии и по боковой линии до 2-й степени (напр. брат и сестра); 2) между дядей и племянницей, теткой и племянником. По уголовному кодексу Бельгии и Голландии К. имеет значение повышающего вину обстоятельства в делах об изнасиловании и пр. В Америке во всех штатах запрещаются браки родственников до 2-й степени (братья и сестры, родители и дети, дяди и племянники); браки двоюродных братьев и сестер не разрешаются только в половине всех штатов, в нек-рых немногих штатах запрещения родственных браков еще шире. Запрещенные браки признаются недействительными. В одних штатах этим дело и ограничивается; в некоторых налагается штраф от 100 до 500 -1.000 долларов и даже тюремное заключение. По русскому Уложению о наказаниях (1885) за К. между родственниками в прямой восходящей и нисходящей линии без ограничения степеней полагалось при внебрачной форме сожительства суровое наказание: виновные подвергались ссылке в отдаленные места Сибири и одиночному там тюремному заключению на 6 лет и 8 месяцев, а по истечении этого срока мужчины пожизненно заключались в монастырь на принудительные работы. Женщины подлежали ссылке в один из отдаленных округов восточной Сибири. К. в боковой линии до 4-й степени (поколения) родства и до 2-й степени свойства каралось более мягко. При брачной форме сожительства К. наказывалось как таковое, если супруги заведомо вступили в брак*в 1-й и 2-й степенях родства. Брак же между свойственниками и всеми остальными родственниками считался самостоятельным преступлением. По действующему в наст, время советскому законодательству (Кодекс законов о браке, семье и опеке, изд. 1929 г., ст. 6) не регистрируются браки между родственниками по прямой восходящей или нисходящей линии, а также между полнородными (отец и мать общие) и неполнородными (отец общий, а матери разные и наоборот) братьями и сестрами. Ст. 88 Уголовного кодекса РСФСР (изд. 1929 г.) гласит: «Сокрытие обстоятельств, препятствующих вступлению в брак, а равно сообщение ложных сведений органам, ведающим регистрацией актов гражданского состояния», влечет за собой «лишение свободы или принудительные работы на срок до одного года или штраф до 1.000 рублей». Но родственные браки повышают не только патологическую, но и здоровую гомози-готность; родственные браки, как давно уже указал Рибо, «несут усиление и упрочение всяких признаков родителей». Поэтому большинство новейших авторов держится такого мнения, что родственные браки сами по себе не имеют ни хорошего ни дурного влияния: все зависит от качеств соединяемых родственников. «От брака хорошего с хорошим никоим образом не может произойти плохого и, наоборот, от брака плохого с плохим происходит еще вдвое худшее» (Stroh-mayr). Вполне естественно поэтому, что современная евгеника очень интересуется степенью родства брачущихся и исследует независимо от родства наследственные их особенности, стремясь дать прогноз сочетания наследственных свойств и предупредить плохие Сочетания. В. Владимирский, Т. Юдин. К. как биол. понятие не существует: оно является чисто юридическим термином, соответствующим в зоотехнии и биологии «кровному разведению». Как ни странно, мы до сик пор неясно знаем причину появления пола и значение амфимиксиса (смешения родительских плазм), но должны обратить в этом отношении внимание на тот факт, что в природе как у растений, так и у животных имеется целый ряд приспособлений, мешающих такому кровосмесительному оплодотворению. У растений-двудомность и перекрестное оплодотворение посредством насекомых. С другой стороны гермафродит-ные формы животных за крайне редкими ис- ключениями никогда не самооплодотворяются. В данном случае этому препятствуют или расположение половых желез и совокупительного аппарата или неодновременное созревание половых желез того или другого пола, а при отсутствии указанных отношений яйцо одной и той же особи совершенно иммунно к сперматозоиду той же ссоби (асцидии). В последнее время ряд генетических исследований выяснил роль кровного разведения на растениях и животных (см. Инбридинг). Лит.: Сименс Г., Введение в патологию наследственности у человека, М.-Л., 19?7; F е е г Е., Der Einfluss der Вlutsvenvandtschaft der Eitern auf die Kinder, Jhrb. f. Kinderheilkunde, B. LXVI, 1907; King H., Studies on inbreeding, Journ. of exp. Zoology, v. XXVII-XXIX, 1918-19; Kraus F. u. D б h r e r, Blutsverwandtschaft in der Ehe und deren Folgen fur die Naehkommensehaft (Krankheiten und Ehe, hrsg.v.C. Noorden U.S. Kaminer.Lpz., 1928); Mayet P., Die Verwandtenehe u. Statistik, Jhrb. Zur Inzuchtt"rage, Deutsche med. "Wochenschr., 1913, J4» 19; T о b b e n H., "Ober den Inzest, Lpz.-Wien, 192 r > (лит.).

В современной генетике скрещивание близкородственных особей называется инбридингом. Чем выше коэффициент инбридинга, тем больше шансов, чем рецессивные гены наследственных заболеваний встретятся. Так у дяди и племянницы он составляет 1/8, кузена и кузины - 1/16, троюродных братьев и сестер - 1/32, четвероюродных - 1/64.

Даже если степень родства будет больше, все равно коэффициент инбридинга будет достаточным для того, чтобы ребенок в паре дальних родственников умер еще в утробе матери либо родился умственно отсталым или физически недоразвитым. Это процентное соотношение и связанную с ним закономерность описала ученый-генетик высшей категории, профессор и автор множества научных работ по генетике Елена Леонидовна Дадали.

Дальнее родство опасно еще и тем, что супруги могут даже не подозревать о своих кровных связях и наличии нежелательного рецессивного гена. Рождение больного ребенка тогда становится полнейшей неожиданностью и очень болезненным ударом по благополучию пары. При бракосочетании людей, не имеющих никаких родственных уз, процент совпадений мутантных рецессивных генов ничтожно мал, поэтому и дети рождаются здоровыми.

Мутантные рецессивные гены - вещь очень опасная, скрытая от посторонних глаз подобно бомбе замедленного действия. Они могут вызывать самые разные мутации, начиная от альбинизма и глухоты и заканчивая такими тяжелыми недугами, как гемофилия или болезнь Тея-Сакса. Последняя распространена у некоторых народов мира и чревата тяжелейшими поражениями нервной системы. Больной ребенок никогда не живет дольше 4-х лет.

Гемофилией, как известно, страдали представители российской царской семьи. Но эти 2 недуга - только крохотная вершина айсберга наследственных болезней, которые может спровоцировать встреча мутантных рецессивных генов. Предупредить ее может только генетический анализ, который является нормальной предсвадебной практикой во многих цивилизованных странах мира.

Близкородственные браки, или инбридинг от англ. inbreeding, in - «внутри» breeding - «разведение», или кровосмешение чаще всего применяется в селекции животных для выведения и сохранения породы, но встречается и среди людей. Наиболее отчетливо негативные последствия кровосмешения наблюдались среди царственных особ Древнего Египта, античной Греции, некоторых европейских династий. Но попытка сохранить «божественную кровь» в чистоте все время приводила к проявлению наследственных заболеваний человека, аномалий, уродств и вырождения потомков.

Сегодня генетика дает научное объяснение причин и механизмов наследственной патологии при близкородственных браках и их зависимости от степени родства.

Хромосомный набор сперматозоида и яйцеклетки представлен 23 хромосомами. При оплодотворении каждая хромосома из мужской клетки находит свою пару из женской, и в итоге получается зигота (оплодотворенная яйцеклетка) с парным набором хромосом. При дальнейшем делении зиготы каждая клетка нового организма также имеет строго по 23 пары хромосом. Процесс сохранения хромосомного набора в клетках при их делении продолжается после рождения всю жизнь. Все клетки организма человека имеют те самые 23 пары или 46 хромосом, которые получились при оплодотворении.

Геном - совокупность генов в хромосомах клеток организма. Геном содержит биологическую информацию для роста и развития организма.

Ген (греч. γένος - род) - структурная и функциональная единица наследственности человека, представляющий собой участок ДНК и являющийся матрицей для синтеза белков. Гены определяют наследственные признаки, передающиеся от родителей потомству.

Геном человека содержит около 28 000 генов.

Точное место расположения каждого гена в определенной хромосоме называется локусом этого гена. Часть генов в хромосомах нефункциональны или дефектны. В одних случаях это проявляется степенью выраженности признака. Например, у блондинов цвет волос определяется отсутствием гена, ответственного за пигментацию волос. В других случаях дефект гена приводит к заболеванию. Например, фенилкетонурия, серповидно-клеточная анемия, муковисцидоз, болезнь Коновалова-Вильсона, наследственные заболевания глаз, кожи, наследственные дегенеративные заболевания суставов, наследственные заболевания нервной системы. Как правило, это тяжелая патология, в ряде случаев несовместимая с жизнью. К счастью, генные заболевания встречаются в клинической практике редко. Но близкородственные браки увеличивают эту вероятность на порядок. Почему?

Близкородственные браки. Причины генетических заболеваний у детей.

Как мы выяснили выше, хромосомный набор человека является диплоидным, то есть в ядре каждой клетки аналогичные хромосомы присутствуют парами. И если из пары хромосом в одной ген с дефектом, то «работает» нормальный ген второй хромосомы из этой пары, и заболевание отсутствует.

Вероятность того, что у родителей не родственников по крови в паре хромосом будут дефектные гены, отвечающие за одну и ту же функцию, ничтожно мала. Этим и объясняется низкая частота генных заболеваний у детей, если родители не состоят в родстве. Другое дело близкородственные браки. Вероятность, что у ребенка в парных хромосомах будут одинаковые дефекты генов возрастает многократно. И чем больше степень родства, тем выше эта вероятность даже у здоровых родителей. Вот типичное генеалогическое древо при кровосмешении:

Наиболее частые генетические заболевания человека при кровосмешении

К генным болезням человека относятся наследственные болезни обмена веществ. Они связаны с нарушением обмена аминокислот, белков, углеводов, жиров и стероидов, билирубина, некоторых металлов и проявляются уже в раннем возрасте самыми различными симптомами, то есть являются врожденными.

Часто генная патология у детей бывает сочетанной. Например, генетические заболевания кожи сочетаются с нарушением обмена веществ, стерильностью, психическими болезнями.

Диагностика, профилактика и лечение наследственных заболеваний

Если известно, что родители будущего ребенка родственники, то проводится пренатальная диагностика наследственных заболеваний. Почти все генные заболевания у детей от близкородственных браков врожденные и диагностируются уже у новорожденных по характерным симптомам. В некоторых случаях проводится генетическое обследование.

Этиологическое лечение наследственных заболеваний, связанных с близкородственными браками, невозможно . Поэтому основным методом профилактики генных болезней остаются скрининг новорожденных на наследственные заболевания и синдромы, генетическое консультирование и медицинское просвещение.